В последнее время существенно возросло количество случаев заболевания синдромом Хаммена-Рича. Еще этот недуг называют диффузным прогрессирующим легочным фиброзом. Он поражает ткань легких, замещает ее соединительной, что очень часто заканчивается смертью человека.
Что приводит к столь серьезным последствиям в легких, доподлинно не известно. Ученые предполагают аутоиммунное происхождение этого заболевания. В альвеолах – “ячейках” легких – происходит накопление жидкости с белком-фибрином, разрастание соединительной ткани и прочие процессы, которые не позволяют органу выполнять свою функцию. Возникают кашель, хрипы, одышка и синюшность кожных покровов. Кислородное голодание провоцирует повышение артериального давления и правожелудочковую сердечную недостаточность.
Рентгенологическое исследование подтверждает изменения в легких, а по анализу крови выявляются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Может быть повышена температура тела, но, как правило, это свидетельствует о присоединении инфекции.
На ранних этапах болезни пациентам назначают преднизолон. Сначала в больших объемах, но постепенно дозу уменьшают. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении рекомендуются кортикостероиды в комбинации с иммунодепрессантами (типа азатиоприна) и пеницилламином или купренилом. Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин. Лечение позволяет дать надежду больному. Но, к сожалению, процент тех, кому удалось поправиться, довольно низкий.
Антон МЕЛЬНИК